Polykystose rénale autosomique dominante : expérience de trois centres semi-urbains du sénégal

Abstract

Introduction. La polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) est la néphropathie héréditaire la plus fréquente au monde. Le but de notre étude était de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des cas de PKRAD en milieu semi-urbain au Sénégal. Matériels et méthodes. Il s’agissait d’une étude prospective, multicentrique, transversale s’étendant sur 3 ans du 01 janvier 2015 au 31 décembre 2017. Ont été inclus dans l’étude, tous les patients hospitalisés ou reçus en consultations, dans trois services de néphrologie pour une PKRAD et âgés de plus de 15 ans. Résultats. Au cours des 03 années d’étude, 25 cas de PKRAD ont été colligés soit une prévalence de 0,30%. L’hypertension artérielle était présente chez tous nos patients. De gros reins palpables étaient retrouvés chez 22 patients (88%) suivis des douleurs lombaires chez 21 patients (84%). Seize patients soit 64% avaient une insuffisance rénale chronique. Les kystes extra-rénaux se trouvaient essentiellement au niveau du foie chez 8 patients soit 32 %. Le taux d’hémoglobine moyen était de 9,91 g/dl. Une étude génétique a été réalisée chez 2 patients (8%) et a confirmé une mutation du gène PKD1. Quatre patients (16%) ont bénéficié de l’hémodialyse chronique. Un seul patient a bénéficié d’un traitement à base de Vaptan (4%). L’évolution était marquée par la survenue de 4 décès soit 16%. Conclusion. La PKRAD chez les sujets noirs africains n’est pas rare et probablement sous-diagnostiquée.